Tα αυτοάνοσα νοσήματα ήπατος/χοληφόρων περιλαμβάνουν έναν αριθμό χρόνιων διαταραχών ασαφούς αιτιολογίας που χαρακτηρίζονται από ανοσοδιαμεσολαβούμενη ηπατική βλάβη συχνά με την παρουσία κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων.

Το χαρακτηριστικό των νοσημάτων αυτών είναι ότι είναι σύνθετα απαιτώντας εξειδικευμένη και πολυπαραγοντική προσέγγιση όσον αφορά στη διάγνωση, στην παρακολούθηση και στην αντιμετώπισή τους. Μέσα στο φάσμα των αυτοάνοσων νοσημάτων του ήπατος, μερικοί ασθενείς εμφανίζονται με κλινικά, βιοχημικά, ανοσολογικά, ιστολογικά χαρακτηριστικά,χολοστατικής ηπατοπάθειας (π.χ. πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης ή πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας) και αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Οι καταστάσεις αυτές είναι δύσκολο συνήθως να καταταγούν κάπου και αναφέρονται συχνά ως σύνδρομα επικάλυψης (overlap syndromes).

Οι τίτλοι των αυτοαντισωμάτων παρουσιάζουν διακύμανση κατά τη θεραπεία και δεν σχετίζονται με τη δραστηριότητα της νόσου ή την απάντηση στη θεραπεία.Η διαγνωστική τους αξία περιορίζεται σε περιπτώσεις όπου τα κλασικά αυτοαντισώματα δεν ανευρίσκονται αλλά και στη ταξινόμηση της νόσου.

ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα αποτελεί ένα από τα αίτια χρόνιας ηπατίτιδας και εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία μπορεί να οδηγήσει γρήγορα σε κίρρωση του ήπατος. Είναι σχετικά σπάνιο νόσημα, μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες οποιασδήποτε ηλικίας. Τις περισσότερες φορές το νόσημα εξελίσσεται σιωπηρά χωρίς συμπτώματα

Οι εξετάσεις απαραίτητες για τη διάγνωση και την παρακολούθηση της ειναι βιοχημικές,ανοσολογικές και βιοψία ήπατος.

Η θεραπεια έχει στόχο να καταστείλει το ανοσοποιητικό σύστημα και περιλαμβάνει κορτιζόνη και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (αζαθειοπρίνη ή μυκοφαινολάτη).

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΧΟΛΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ (PBC)

Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (PBC)  είναι μία μακροπρόθεσμη, αυτοάνοση πάθηση του ήπατος.  Με απλά λόγια (όπως συμβαίνει με όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα) το σώμα νομίζει πως τα χοληφόρα αγγεία του ήπατος δεν ανήκουν σε αυτό και προσπαθεί να καταστρέψει τα τοιχώματα των. Τα χοληφόρα αγγεία μεταφέρουν την χολή από το συκώτι στο έντερο οπότε η βλάβη οδηγεί σε ανεπαρκή αποστράγγιση του χολικού οξέως. Συνέπεια αυτού είναι τα χολικά οξέα να διαρρέουν από τα χοληφόρα αγγεία καταστρέφοντας τα περιβάλλοντα ηπατικά κύτταρα.

Η νόσος προσβάλλει κυρίως μέσης ηλικίας γυναίκες αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι οι άνδρες ή νεαρότερες γυναίκες δεν μπορούν να εμφανίσουν το νόσημα. 

Συχνά η νόσος δε δίνει συμπτώματα. Μερικά άτομα όμως μπορεί να έχουν μόνιμο αίσθημα κούρασης και έντονο κνησμό (φαγούρα) σε ολόκληρο το σώμα

Αν και γνωρίζουμε πως υπάρχουν γενετικοί παράγοντες, δεν γνωρίζουμε ακριβώς τι την προκαλεί και τι μπορεί να τη θεραπεύσει.

Το διαγνωστικό εργαλείο για το PBC είναι η εξέταση αίματος ΑΜΑ (M2- αντιμιτοχονδριακά αντισώματα) και έχει 95% ακρίβεια.

Εξετάσεις απαραίτητες για τη διάγνωση και την παρακολούθηση της ειναι βιοχημικές,ανοσολογικές και  σε μερικές περιπτώσεις (όχι πάντα) μπορεί να χρειαστεί να γίνει βιοψία ήπατος .

Η βασική θεραπεία που χρησιμοποιείται είναι το φάρμακο αρκτο-δεοξυχολικό οξύ (URSO ή αλλιώς UDCA) το οποίο βοηθά στην αποστράγγιση της χολής από το συκώτι, επιβραδύνοντας την εξέλιξη της πάθησης. 

Δες σχετικό άρθρο

Δες πακέτα εξετάσεων